Purtroppo alle volte leggiamo, o veniamo a conoscenza, di improvvise gravi patologie neurologiche che hanno colpito soggetti giovani, magari donne in gravidanza ed in cui la causa è la rottura di una malformazione vascolare intracerebrale.

Tali situazioni spesso sono asintomatiche e purtroppo danno il loro primo segno con un grave ed improvviso evento, in altri casi il paziente presenta alcuni sintomi più o meno sfumati, ma non essendo sempre patognomonici (cioè specifici per quella patologia) essi vengono non valutati appieno. Le malformazioni vascolari cerebrali sono delle alterazioni spesso congenite che possono aumentare di ampiezza in relazione a specifiche situazioni di rischio (ad esempio l’ipertensione arteriosa).

A grandi linee esistono due tipologie di alterazioni: gli aneurismi cerebrali e le malformazioni propriamente dette.

Cosa s´intende per aneurisma cerebrale? Gli aneurismi cerebrali sono delle dilatazioni circoscritte delle arterie intracraniche di forma varia, ma generalmente sacculari, le quali si formano per progressivo sfiancamento di un piccolo tratto della parete arteriosa là dove vi è stata la perdita della lamella elastica. La parete dell´aneurisma per questo motivo è estremamente fragile e suscettibile di rottura in quanto priva della normale protezione. Riguardo alla origine gli aneurismi non vengono definiti congeniti nel vero senso della parola, anche se sono state eseguite svariate ricerche ed estrapolate numerose teorie in merito a questo argomento. Più propriamente sono considerate congenite alcune anomalie del calibro e della suddivisione dei vasi arteriosi, che costituiscono il circolo anastomotico “ad anello”, denominato “circolo di Willis”, dal nome di colui che lo descrisse nel 1664 nell´opera “Cerebri anatomie”. Da tale raccordo anastomotico presente a livello del basicranio, si diramano tutte le arterie cerebrali, che vanno ad irrorare i vari distretti dell’encefalo e nelle quali possono verificarsi progressive alterazioni circolatorie circoscritte del tutto asintomatiche (turbolenze), che causano nel tempo la distruzione di alcuni tratti della lamella elastica della parete dei vasi. Questa è la base patogenetica primaria; tuttavia vengono riconosciute delle cause scatenanti secondarie tra le quali, le più importanti sono l´ipertensione arteriosa o le attività fisiche stressanti, che implicano un brusco aumento della pressione arteriosa. Dal punto di vista della incidenza possiamo dire che essi sono presenti mediamente in 10 casi ogni 100.000 abitanti. Si manifestano molto raramente nella prima decade di vita e divengono sintomatici con l´avanzare dell´età: più della metà si manifesta tra i 40 e i 60 anni. Le donne sono colpite più frequentemente degli uomini L´aneurisma, nella maggior parte dei casi, è una malformazione di piccolo volume a sviluppo lento o nullo e senza alcuna manifestazione clinica. Come già indicato i sintomi quindi sono nella grande maggioranza dei casi associati alla rottura della sacca aneurismatica, che generalmente avviene in modo improvviso e senza sintomi premonitori. La storia clinica è variegata e va dalla cefalea ai disturbi dello stato di coscienza, ai deficit neurologici sino alla morte in un terzo dei casi. La cefalea è il sintomo più comune e insorge nell´85-97% dei

casi: è improvvisa e molto violenta, ben diversa pertanto dalle comuni cefalee causate da altri fattori. Se l´aneurisma è adiacente ad alcuni nervi cranici, oppure è di notevole dimensione (aneurisma “gigante” oltre i 2,5 cm di diametro) possono manifestarsi dei sintomi specifici da compressione. Più frequentemente è interessato uno dei nervi cranici della motilità oculare per cui il paziente è affetto da diplopia (vedere doppio).

Nel caso di rottura, evento grave e per questo molto temuto, si crea una emorragia che si definisce “subaracnoidea”, poiché il sangue si spande nel frammezzo di quel foglietto meningeo molto sottile che ricopre la superficie del cervello e penetra come una ragnatela (dal greco “aracnoidè” = tela di ragno) accompagnando i vasi nei profondi anfratti e lacune cerebrali (“solchi” e “cisterne”). A parte gli intuibili effetti da compressione locale in quei casi di ematoma intracerebrale, la diffusione spesso estesa e diramata dell´emorragia subaracnoidea esercita un´azione negativa più dal punto di vista chimico, che meccanico, con gravissimi quadri (coma, morte) anche in presenza di uno stravaso di sangue relativamente modesto. Si descrive, infatti, un´azione tossica da parte di alcune sostanze liberate dalla rottura dei globuli rossi direttamente sulle cellule cerebrali (edema e/o necrosi della cellula) e sugli stessi vasi arteriosi, che possono restringersi abnormemente ed impedire il normale afflusso di sangue procurando un´ischemia spesso irreversibile (“vasospasmo”).

Gli aneurismi cerebrali possono essere dei reperti occasionali nel corso di indagini diagnostiche eseguite per altri motivi. Sono questi i casi degli “aneurismi non rotti” la cui prognosi è legata ad un più favorevole trattamento, in quanto il cervello non è stato interessato dall´episodio emorragico e dalle sue eventuali conseguenze. Aneurismi occasionali possono essere riscontrati, anche in presenza di una clinica aspecifica (cefalea) o sintomi neurologici da effetto massa (per es. compressione dei nervi cranici da parte di aneurismi voluminosi), che indirizzano lo specialista a richiedere adeguati esami neuroradiologici quali la Tac o ancor meglio una angiografia cerebrale o la più recente Angio TAC. Prescindendo dalla terapia di urgenza applicata in caso di rottura di un aneurisma, vorremmo brevemente trattare le possibilità, anche le più recenti di approccio chirurgico e cd non chirurgico.

La terapia classica consiste nella esclusione della sacca aneurismatica dalla circolazione arteriosa, impedendone così la rottura o il risanguinamento nel caso di pregressa rottura.

Essendo l’aneurisma una dilatazione sacculare la classica terapia si basa sulla applicazione di una o più clips metalliche (sofisticate mollette in titanio) che vengono poste a livello del “collo” dell´aneurisma, chiudendolo, ma lasciando libere le normali arterie della circolazione cerebrale. Successivamente alla strategia chirurgica si è sviluppata la tecnica endovascolare, che consiste nella chiusura della sacca dall´interno con dei microcateteri che partendo da un approccio dalla arteria femorale (reperita al livello inguinale) consentono di “riempire” la dilatazione vascolare con microspirali metalliche (coils), con lo scopo di obliterare la cavità aneurismatica. Ovviamente entrambe le metodiche presentano vantaggi e svantaggi, che devono essere valutati per ogni singolo paziente. La chirurgia permette di ottenere un’esclusione completa della sacca aneurismatica nella quasi totalità dei casi, al contrario dell’embolizzazione che raggiunge attualmente percentuali di circa il 60-70%.

Inoltre il clipping chirurgico è più facilmente attuabile quando la sacca aneurismatica presenta colletti larghi, mentre in tali casi è difficile l’obliterazione della cavità con coils. Dall’altro lato la tecnica neuroradiologica proprio per il fatto di essere più conservativa, evita la normale trazione e le consuete manovre chirurgiche sul parenchima cerebrale.

Recentemente si va sviluppando, in specifiche situazioni, una nuova tecnica detta del by pass extra–intracranico per cui una piccolissima arteria extracraniaca (di 1 mm di diametro) viene connessa al vaso intracranico creando una via alternativa al flusso di sangue e quindi è poi possibile chiudere il vaso prima dell’aneurisma senza creare disturbi alla circolazione delle aree cerebrali interessate.

Tutte queste possibilità terapeutiche certamente possono garantire migliori risultati nel caso di una diagnosi precoce, ma punto cardine di ogni malattia è, da parte del curante di sospettare il problema quanto prima ed affrontarlo con professionalità e competenza, iniziando un percorso diagnostico completo e che porti, speriamo sempre, alla esclusione di questa patologia.

Immagini intraoperatorie dell´aneurisma e chiusura con la clip

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Varie fasi chirurgiche della chiusura dell´aneurisma

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Dott. Marco Turbati

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